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I Introduction


Les fentes labio-palatines sont des anomalies de développement de la région maxillaire apparaissant au cours de l'embryogenèse.
Les fentes labio-palatines se divisent en:
• Fentes labio-alvéolaires,
• Fentes palatines.
Elles constituent la plus importante des malformations faciales et peuvent être associés à des syndromes polymalformatifs.
Elles présentent des contraintes esthétiques mais aussi socioculturelles importantes, parmi les fentes:
• Les fentes labiales ou labio-alvéolaires,
• Les fentes palatines,
• Les fentes totales (labio-alvéolo-palatines)


II Rappel embryologique


Vers le 30ème jour de la vie intra-utérine, il y a migration et différentiation des cellules de la crête neurale céphalique pour former 5 bourgeons faciaux à partir desquels s'édifie la face.
Ces bourgeons sont répartis autour du stomodeum (la bouche primitive) en:
• 2 bourgeons maxillaires supérieures.
• 2 bourgeons mandibulaires.
• 1 bourgeon frontal.
Du fait des mitoses actives des cellules qui s'opèrent au sain de ces bourgeons, ces derniers s'accroissent, s'accolent et finissent par fusionner pour former la future face.


III Étiologie


L'hérédité est un facteur prédominant, mais il existe des facteurs prédisposants qui sont:
• La toxicomanie maternelle,
• La fécondation in vitro.
• La prise:
• D'antiépileptique,
• D'hydantoïne,
• De corticoïde à haute dose pendant la grossesse.
• L'alcoolisme parental,
• Les rayons radio,
• Certains virus.


IV Mécanismes: étiopathogénie


Les fentes sont des neurocristopathies mésencéphaliques, elles sont dues à des troubles de différentiation et de migration des cellules de la crête neurale.
Les bourgeons faciaux ne fusionnent pas et on observe une hypoplasie des tissus bordant la fente.


V Diagnostic


Détectable à la 20ème semaine de la vie intra-utérine.
Elles imposent une amniosynthèse à la recherche d'un éventuel syndrome polymalformatif associé.


V.A. Fentes labio-alvéolaires


Résultent de l'absence de fusion entre la 4ème et 6ème semaine de la vie intra-utérine du bourgeon nasal interne et du bourgeon maxillaire.
Cliniquement, on observe:
• Une solution de continuité de la lèvre supérieure.
• On remarque aussi une hypoplasie du cartilage hyalin et un étalement de l'aile du nez et de l'orifice nasal.
• Si les muqueuses vestibulaires sont intactes, il s'agit d'une fente labiale.
• Si le palais primaire est atteint, on a une fente labio-alvéolaire (elle touche le rebord alvéolaire jusqu'au foramen incisif).
Les fentes labio-alvéolaires sont uni- ou bilatérales.
Si elles sont bilatérales, il y a toujours une plus étendue que l'autre.
Examen fonctionnel:
• Peu de troubles fonctionnels,
• Sur le plan dentaire, la fente labio-alvéolaire s'accompagne d'un dédoublement ou absence (agénésie) de l'incisive latérale.


V.B. Fentes palatines


Peuvent être isolées ou associées aux fentes labio-alvéolaires.
Elles résultent de l'absence de fusion entre la 6ème et 8ème semaine de la vie intra-utérine, des processus palatins des bourgeons maxillaires droit et gauche.
Cliniquement, on observe:
• Une discontinuité sagittale du palais secondaire avec communication bucco-nasale,
• Une division du voile du palais,
• La communication naso-buccale engendre des troubles fonctionnels (déglutition, ventilation, phonation),
• Il existe souvent un trouble de la contraction de la trempe auditive,
• Les formes mineures se caractérisent par:
Une bifidité de la luette.


V.C. Les fentes totales, labio-alvéolo-palatines


Ce sont les fentes labio-alvéolo-palatines.
Elles peuvent être uni- ou bilatérales et ça peut aller de la lèvre jusqu'à la luette.
On retrouve des perturbations provoquées dans le développement des maxillaires:
• Déplacement et déformation des fragments latéraux (décalage antéropostérieur des fragments): cas les plus sévères,
• Version antérieure du pré-maxillaire,
• Linguo-version des fragments latéraux avec Endognathie,
• Atrophie de la lèvre,
• Affaissement des os propre du nez,
• Déviation importante du milieu incisif supérieur vers la berge (fente).